Anemia Falciforme - Definição

A doença falciforme (DF) é o termo utilizado para definir o grupo de doenças que tem como característica comum variações na hemoglobina variante S, incluindo a anemia falciforme (AF). A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária e é caracterizada por uma alteração na forma dos glóbulos vermelhos, que, em vez de serem arredondados e flexíveis, assumem uma forma de foice ou meia-lua e enrijecidos, por esse motivo os glóbulos vermelhos com formato de foice, apresentam dificuldade para passar pelos vasos sangüíneos, formando um aglomerado de glóbulos vermelhos que impede a circulação do sangue e o oxigênio para os tecidos e órgãos.A mutação na hemoglobina leva à substituição do ácido glutâmico por valina. Em linhas gerais, pode-se dizer que a Hb S apresenta estabilidade e solubilidade diferente quando submetida a concentrações baixas de oxigênio, adquirindo o potencial de polimerizar substituindo seu formato circular flexível pelo foprmato de feixes enrijecidos. A incidência da AF no mundo apresenta prevalência elevada no continente africano, em países mediterrâneo, países Árabes e Índia. Na América Latina e Estados Unidos cerca de 8% dos afrodescendentes são portadores da mutação HbS, estimando-se uma incidência de 1/625 nascidos com doença falciforme nos Estados Unidos. No Brasil, segundo dados mais atuais do governo, entre 2014 e 2020, estima-se que há entre 60 a 100 mil pacientes com DF/AF e que embora a distribuição dessa população seja heterogênea, os estados com maior incidência são: Bahia, Distrito Federal e Piauí (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2022).
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